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肌萎缩侧索硬化症小鼠模型神经退行性变小鼠模型，

品系背景：C57BL/6J

应用领域：研究神经肌肉疾病，例如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

品系描述

SOD1-G93A 转基因小鼠表达人类SOD1（超氧化物歧化酶1）的 G93A 突变形式（在密码子93处具有甘氨酸到丙氨酸的单个氨基酸取代），由其内源性人SOD1启动子驱动。

转基因半合子小鼠是可存活的和可育的，半合子表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的表型，由于脊髓运动神经元的丧失，导致一只或多只肢体瘫痪。运动神经元退化与星形胶质细胞的功能或退化有关，星形胶质细胞是神经系统的主要神经胶质细胞类型。

转基因小鼠的寿命较短：50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比较差，在发病前很少生产超过一窝。

SOD1与渐冻症的相关性在1993年就被发现，是最早被发现的与ALS相关的基因。也因此，SOD1 G93A转基因小鼠是最早建立的，且应用范围最广的ALS小鼠模型，科学界对于ALS的理解，诸如谷氨酸盐的毒性、胶质细胞、线粒体异常与病理进程的关系等，大部分都源自基于该模型的研究。也因此，在MGI数据库中可以查找到大量的研究数据，为后续研究提供了重要的参考。

常用的SOD1 G93A模型有两个品系，主要的差异在于遗传背景，以及由此带来的发病时间和严重程度的不同。

使用最广泛的ALS小鼠模型：
▲ B6SJL-Tg(SOD1*G93A)1Gur/J（#002726）
● 常用名：SOD1-G93A
● 遗传背景：C57BL/6J（#000664）和SJL/J（#000686）混合遗传背景
● 表达人源SOD1突变体，93位甘氨酸突变为丙氨酸（G93A）[1]
● 寿命缩短：在128 ± 9.1日龄时生存率为50%

▲ B6.Cg-Tg(SOD1*G93A)1Gur/J（#004435）
● 常用名：B6 SOD1-G93A
● 遗传背景：C57BL6/J（#000664）同源遗传背景
● 表达人源SOD1突变体， 93位甘氨酸突变为丙氨酸（G93A）[1]
● 寿命缩短：在157 ± 9.3日龄时生存率为50%，比#002726略有延迟。