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【现货渐冻症SOD1-G93A小鼠购买价格ALS小鼠特价】

发布时间:2024-02-05 14:33:05  来源:现货渐冻症SOD1-G93A小鼠购买价格ALS小鼠特价  浏览:   【】【】【

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肌萎缩侧索硬化症小鼠模型神经退行性变小鼠模型,

品系背景:C57BL/6J

应用领域:研究神经肌肉疾病,例如肌萎缩侧索硬化症(ALS 或 Lou Gehrig 病)。

品系描述

SOD1-G93A 转基因小鼠表达人类SOD1(超氧化物歧化酶1)的 G93A 突变形式(在密码子93处具有甘氨酸到丙氨酸的单个氨基酸取代),由其内源性人SOD1启动子驱动。

转基因半合子小鼠是可存活的和可育的,半合子表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的表型,由于脊髓运动神经元的丧失,导致一只或多只肢体瘫痪。运动神经元退化与星形胶质细胞的功能或退化有关,星形胶质细胞是神经系统的主要神经胶质细胞类型。

转基因小鼠的寿命较短:50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比较差,在发病前很少生产超过一窝。


SOD1与渐冻症的相关性在1993年就被发现,是最早被发现的与ALS相关的基因。也因此,SOD1 G93A转基因小鼠是最早建立的,且应用范围最广的ALS小鼠模型,科学界对于ALS的理解,诸如谷氨酸盐的毒性、胶质细胞、线粒体异常与病理进程的关系等,大部分都源自基于该模型的研究。也因此,在MGI数据库中可以查找到大量的研究数据,为后续研究提供了重要的参考。

常用的SOD1 G93A模型有两个品系,主要的差异在于遗传背景,以及由此带来的发病时间和严重程度的不同。

使用最广泛的ALS小鼠模型:
B6SJL-Tg(SOD1*G93A)1Gur/J(#002726)
常用名:SOD1-G93A
遗传背景:C57BL/6J(#000664)和SJL/J(#000686)混合遗传背景
● 表达人源SOD1突变体,93位甘氨酸突变为丙氨酸(G93A)[1]
寿命缩短:在128 ± 9.1日龄时生存率为50%

B6.Cg-Tg(SOD1*G93A)1Gur/J(#004435)
常用名:B6 SOD1-G93A
遗传背景:C57BL6/J(#000664)同源遗传背景
● 表达人源SOD1突变体, 93位甘氨酸突变为丙氨酸(G93A)[1]
寿命缩短:在157 ± 9.3日龄时生存率为50%,比#002726略有延迟。

责任编辑:现货渐冻症SOD1-G93A小鼠购买价格ALS小鼠特价
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